مرض السكري الكاذب عند الأطفال | Diabetes insipidus in children

مرض السكري الكاذب عند الأطفال:

الفيزيولوجيا المرضيّة والتشخيص والإدارة

في مرضِ السكري الكاذب.

لا بُدَّ من تنظيم كمية الماء التي يتم تناولهُا، وكمية وتركيز البول المنتج بعنايةٍ؛ إذا كانَ يجبُ الحفاظ على حجمِ السوائل والأسمولية ضمن المعدل الطبيعي.

واحدة من الآلياتِ الرئيسيّةِ التي تتحكم في إخراج البول هي "فاسوبريسين" الذي يتم تحريره من الغدةِ النُخامية الخلفية ويعزز امتصاص الماء من قناة التجميع الكلوي.

في هذا المرض يمكن تقسيم الإنتاج المفرط للبول المخفف، وأسباب هذه الصورة السريرية تم تقسيمها إلى ثلاث مجموعات رئيسيّة:

المجموعة الأولى: هي عطاش أولي حيث تكون كمية السوائل المبتلعة كبيرة بشكلٍ غير مناسب.

المجموعة الثانية: هي داء السكري القحفي الكاذب حيث يكون إنتاج "الفاسوبريسين" مُنخفضًا بشكلٍ غير طبيعي.

المجموعة الثالثة: هي مرض السكري الكاذب الكلوي حيث تضعف استجابة الكلى "للفاسوبريسين".

قد يقترحُ التاريخ والفحص تفسيرًا أساسيًا لمرضِ السكري الكاذب ولكِنَ قد تكون هناك حاجة إلى مجموعةٍ من الدراساتِ الأساسيةِ والمزيد من الاستقصاءات قبل الوصول إلى التشخيص.

لا تخلو هذه التحقيقات من المخاطر، ويجب تفسير النتائج بعنايةٍ؛ لأن الأطفال لا يفصلون دائمًا بدقةٍ في فئة تشخيصية مُعينة على أساس اختبار واحد فقط.

عادةً ما يستجيب الأطفال المصابون بداء السكري القحفي الكارجيني "للأرجينين فاسوبريسين" أو التماثلية المصنعة، "ديزموبريسين"، مع زيادة الأسمولية في البول وانخفاض المصاحب في إخراج البول.

يحتاج مثل هؤلاء الأطفال عادةً إلى تصويرِ الأعصاب للبحث عن دليلٍ على تطور أمراض الجهاز العصبي المركزي؛ مثل: الورم داخل الجمجمة.

استبدال "فاسوبريسين مع ديزموبريسين" هو العلاج المفضل في المرضى الذين يعانون من مرضِ السكري القحفي الكاذب على الرغم من ضرورة توخي الحذر الشديد عند علاج الأطفال أو الأطفال الصغار بسبب خطر السوائل الزائدة.

يمكن أنْ يؤثرَ الإنتاج غير الطبيعي لهرمونات الغدة النخامية الأخرى لدى الأطفال المصابين بمرضِ الجهاز العصبي المركزي على توازن السوائل ويمكن أنْ يكون مرض السكري الكاذب الكلوي ناتجًا عن تركيزات المنحل بالكهرباء غير الطبيعية؛ وبالتالي يجب قياسها كجزء من التقييم الأولي.

في عدد صغير من الأطفال يكون العيب هو شذوذ أساسي في مستقبلات "فاسوبريسين" أو أحد بروتينات القناة المائية "aquaporins" المشاركة في نقل المياه.

علاج هؤلاء المرضى صعب وعادةً ما يتضمن العلاج بمدر للبول؛ مثل: "الكلوروثيازيد" وكذلك "الإندوميتاسين"، تعمل هذه العوامل على تعزيز أسمولية البول من خلال تأثيرها على حجم الدورة الدموية والذوبان الكلوي ومعالجة المياه ويمكن تقليل تناول السوائل لمعظم الأطفال الصغار الذين يعانون من عطاش أولي بأمان إلى مستوى أكثر ملائمة.

المصدر:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12431131/

إعداد: مرام حيدر.

تدقيق: لين تركي.

تصميم: ريناد ملحم.